Masuk untuk mengikuti Zoom Meeting dengan klik gambar dibawah ini

Epidermolisis Bulosa (EB) adalah sekelompok kelainan genetik langka yang ditandai oleh kerapuhan kulit ekstrem, sering diibaratkan seperti “kulit kupu-kupu”. Kondisi ini disebabkan oleh mutasi pada gen-gen yang mengkode protein struktural esensial, yang berfungsi sebagai “perekat” antarlapisan kulit. Akibatnya, gesekan atau trauma mekanis minimal pun dapat menyebabkan pemisahan lapisan kulit, yang kemudian membentuk lepuh (bula) yang menyakitkan.   

Penyakit ini diklasifikasikan menjadi empat tipe utama berdasarkan lokasi pemisahan lapisan kulit: Epidermolisis Bulosa Simpleks (EBS), di mana celah terjadi di dalam epidermis; Epidermolisis Bulosa Junctional (JEB), dengan celah di persimpangan antara epidermis dan dermis; Epidermolisis Bulosa Distrofik (DEB), di mana celah terbentuk di bawah lapisan dermis; dan Sindrom Kindler (KEB), tipe langka dengan celah pada berbagai tingkat. Setiap tipe memiliki subtipe dengan tingkat keparahan yang bervariasi, mulai dari ringan hingga mengancam jiwa.   

EB bukan sekadar penyakit kulit, melainkan kondisi multisistemik yang kompleks. Kerapuhan juga terjadi pada membran mukosa di mulut, kerongkongan, dan organ internal lainnya, yang menyebabkan komplikasi serius seperti kesulitan menelan, malnutrisi, anemia, dan masalah gigi. Diagnosis yang akurat sangat penting dan ditegakkan melalui kombinasi pemeriksaan klinis, biopsi kulit untuk pemetaan imunofluoresensi, dan tes genetik sebagai standar emas untuk mengidentifikasi mutasi spesifik.   

Karena belum ada obatnya, tujuan utama manajemen luka adalah suportif: mencegah trauma, mengelola nyeri dan gatal, mencegah infeksi, dan mengoptimalkan penyembuhan. Prinsip paling fundamental adalah menciptakan lingkungan atraumatis dengan menangani pasien secara lembut, menggunakan pakaian longgar berbahan lembut, dan melapisi permukaan keras untuk mengurangi friksi dan tekanan pada kulit.   

Rutinitas perawatan harian yang cermat adalah kunci. Ini mencakup mandi terapeutik, sering kali dengan tambahan garam untuk mengurangi rasa perih atau larutan antiseptik encer (seperti pemutih atau cuka) untuk mengendalikan bakteri. Lepuh baru harus segera ditangani dengan menusuknya menggunakan jarum steril untuk mengeluarkan cairan. Sangat penting untuk mempertahankan atap lepuh sebagai balutan biologis alami yang melindungi kulit baru di bawahnya, mengurangi nyeri, dan mempercepat penyembuhan.   

Strategi pembalutan yang tepat sangat krusial dan umumnya mengikuti pendekatan tiga lapis. Lapisan pertama yang bersentuhan langsung dengan luka harus non-adhesif, seperti balutan berbahan silikon. Lapisan kedua berfungsi sebagai bantalan dan penyerap cairan luka (eksudat), biasanya menggunakan balutan busa (foam). Lapisan ketiga adalah untuk fiksasi, menggunakan perban elastis atau jaring tubular yang tidak menekan kulit. Plester perekat standar harus dihindari sama sekali.   

Manajemen komplikasi adalah bagian integral dari perawatan. Infeksi luka harus diwaspadai dan ditangani dengan antiseptik topikal atau antibiotik sistemik jika parah. Nyeri dan gatal adalah gejala yang sangat memberatkan dan dikelola melalui pendekatan multimodal, termasuk obat-obatan (analgesik, gabapentin, antihistamin) dan strategi non-farmakologis seperti menjaga lingkungan tetap sejuk dan menggunakan balutan yang menenangkan.   

Dukungan holistik sangat penting untuk keberhasilan perawatan. Pasien EB memiliki kebutuhan kalori dan protein yang sangat tinggi untuk mendukung penyembuhan luka yang konstan, sehingga dukungan nutrisi yang agresif, terkadang melalui selang makanan, sering kali diperlukan. Selain itu, beban perawatan harian yang intensif dapat menyebabkan stres emosional, sosial, dan finansial yang signifikan bagi pasien dan keluarga, yang menyoroti perlunya dukungan psikososial yang kuat.   

Kesimpulannya, perawatan luka pada pasien Epidermolisis Bulosa adalah proses seumur hidup yang menuntut pendekatan komprehensif. Ini menggabungkan pencegahan trauma proaktif, rutinitas perawatan kulit harian yang teliti, strategi pembalutan yang canggih, manajemen komplikasi yang agresif, dan dukungan nutrisi serta psikososial yang kuat. Dengan pendekatan tim multidisiplin dan integrasi terapi baru yang menjanjikan, tujuan utamanya adalah untuk meminimalkan penderitaan dan memaksimalkan kualitas hidup bagi individu dan keluarga yang hidup dengan kondisi yang menantang ini.